什么是珠蛋白生成障碍性贫血

管理员 2025-07-01 05:13:36 2

珠蛋白生成障碍性贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病。

根据珠蛋白基因缺陷的类型不同,分为α珠蛋白生成障碍性贫血和β珠蛋白生成障碍性贫血。珠蛋白生成障碍性贫血的主要临床表现为贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,发育不良等。重型珠蛋白生成障碍性贫血患者多在胎儿期或出生后不久死亡,中间型和轻型珠蛋白生成障碍性贫血患者一般可存活至成年。

对于有生育需求的夫妇,建议在孕前进行遗传咨询和基因检测,以了解自身的基因情况,避免生育出重型珠蛋白生成障碍性贫血患儿。对于已经生育了重型珠蛋白生成障碍性贫血患儿的夫妇,建议进行产前诊断,以避免再次生育出重型珠蛋白生成障碍性贫血患儿。

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