PNH一般指阵发性睡眠性血红蛋白尿症,属于血液系统溶血性贫血性疾病。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症一般是由于体内造血干细胞上的基因突变引起,会导致细胞表面的膜蛋白缺失,进而使得血细胞对免疫系统攻击变得更加敏感,攻击会造成红细胞破裂和血栓形成。在夜间体内产生酸性环境,免疫系统更容易攻击细胞膜缺陷的血细胞。
疾病期间的患者尿液外观可能会呈酱油色或红葡萄酒样,还可能出现乏力、胸骨后及腰腹疼痛、发热等症状。应该积极配合医生考虑输血治疗,通常会选用去白红细胞进行输注,能够帮助减少输血反应的风险。
此外,患者还可以在医生的医嘱下使用糖皮质激素类药物,如醋酸可的松片、醋酸泼尼松片和醋酸地塞米松片等,可以抑制免疫反应,从而较好的减轻寒战、发热、骨痛等溶血症状,改善患者生活质量。
建议疑似患有阵发性睡眠性血红蛋白尿症的患者,应该尽早就诊在医生的意见下进行骨髓检查和相关的实验室测试,如流式细胞术,以便于确诊和采取治疗措施干预病情发展。