该病目前尚无特效治疗药物,治疗原则主要为对症处理预防和治疗并发症尽最大可能延缓肾功能进行性恶化。
1.疼痛多为急性疼痛,常由囊肿出血感染或结石引起,针对病因进行治疗慢性疼痛多因肾脏体积增大所致,卧床休息不能缓解者予以止痛剂或者手术治疗。
3.高血压首选药物为血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素受体拮抗剂,晚期高血压通常较为顽固,多需联合用药。对于药物不能控制的高血压,可考虑肾囊肿去顶减压术肾血管栓塞术或肾脏切除术。
肾外症状的处理1.多囊肝无症状时不需治疗。囊肿导致肝脏体积过大时,可引起腹部胀痛呼吸困难胃食管反流,甚至门静脉高压症后,治疗主要针对减少囊肿和肝体积,可行肝囊肿穿刺硬化腹腔镜下或开放手术囊肿去顶减压术,甚至行肝部分切除术或肝移植术。
肾脏替代治疗患者进入终末期肾病时,则需要肾脏替代疗法,包括腹膜透析血液透析和肾移植。