相关资料报道:1.α珠蛋白生成障碍性贫血 多数患者在病情稳定时不需要治疗,当贫血加重时,应注意排除诱发因素如感染、服用氧化剂药物(磺胺类、亚硝酸盐类、氯喹等),必要时给予输浓缩红细胞。对严重贫血及巨脾、肝功能亢进者,可行脾切除术。因脾是本病红细胞破坏场所,故手术效果较好。 2.纯合子(β0)珠蛋白生成障碍性贫血 主要治疗措施是输红细胞、防止感染、防止继发性血色病及脾切除手术。这些治疗措施可以取得改善临床症状、提高生存质量、延长生命的效果,而不能根治本病。对有HLA(人类白细胞抗原)相合骨髓供者、难以接受输血治疗的患者,可以施行异基因骨髓移植。诱导HbF合成增加及基因治疗目前尚处于临床试用或研究阶段。 输红细胞是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞以避免输血反应。输红细胞使患儿血红蛋白维持在100g/L以上,保证其身心发育基本正常,避免幼年夭折。这种高输血疗法并不一定促使血色病提前发生,这是因为纠正贫血和组织缺氧后,从胃肠道吸收铁显著减少的缘故。然而长期反复输血终究会发生铁负荷过重引起血色病。应用铁螫合剂,如去铁胺(去铁敏,deferoxanine)肌内注射或静脉滴注,可延缓血色病的发生。患儿贫血严重时易发生感染,应积极防治。当巨脾影响患者行动或胃肠功能时,特别是发生脾功能亢进时,可行脾切除术,但手术至少应等至6~7岁后进行。 3.杂合子(β)珠蛋白生成障碍性贫血 一般不需治疗,当有并发症加重贫血时,可予输血并控制并发症。若有脾功能亢进,可考虑脾切除手术治疗。
地中海贫血是遗传性疾病。地中海贫血是常染色体显性遗传。如果父母双方均为地中海贫血杂合子,子女的1/4从双亲均遗传到地中海贫血基因,表现为纯合子(重型),2/4从父母一方遗传到地中海贫血基因,表现为杂合子(轻型),另1/4正常。意见建议:父母没有地中海贫血,孩子
地中海贫血是一种慢性溶血性贫血,具有遗传特征,父母没有地中海贫血,孩子是不会有的。但是我们在临床上发现其实很多父母是轻度的地中海贫血病人,由于平时没有什么症状,对工作、生活都没有影响,因此他们认为自己很健康。因此建议,如果孩子确诊了为地中海贫血病人,建
父母都没有地中海贫血,那么孩子有这个疾病的可能性是非常小的,可以再进一步检查一下的。如果说确定有这个疾病,那么要注意若是轻度的,不需特别治疗,定期检查就可以的,若是中毒的情况下,要注意进行输血或者去铁治疗来的,。
地中海贫血是一种基因遗传性的疾病,可以分为轻型,中间型和重型,轻型的贫血症状比较轻微或者是没有任何的症状,可以进行观察,不用做特殊的治疗,可以在条件允许的情况下生孩子,中间型和重型的地中海贫血是比较严重的,不适合怀孕,因此准备怀孕的育龄期妇女在怀孕之前
地中海贫血是什么意思?地中海贫血又称为海洋性贫血,它是一种遗传性的溶血性贫血。由于珠蛋白合成障碍而造成的溶血性贫血,它分为型和型,这两种比较多见,还有一些少见的类型,分为中间型、轻型,重型以及携带者,表现的话以溶血的表现和贫血的症状以及肝脾的肿大为主。
地中海贫血是一种溶血性贫血,它是由于先天的基因障碍,血红蛋白在合成的时候,是由珠蛋白链和血红素拼在一块合成的,珠蛋白链由于基因障碍,会表现出珠蛋白链合成的异常,导致珠蛋白合成障碍,这种情况下导致的溶血叫做地中海贫血。根据珠蛋白合成的部位缺陷,可以分为地
地中海贫血的贫血程度不同,治疗方法也不同,对于血红蛋白能够达到正常或接近正常的不需要特殊治疗,如果是轻度的贫血,可以适当干预一下,但是大多贫血症状比较重,需要输血治疗,但是大量输血又会造成铁在机体内沉积,导致含铁血红素沉着症或其他脏器功能的损害,此外还
地中海贫血根据他的严重程度分为轻型、中间型和重型。由于重型的地中海贫血,如果不行造血干细胞移植,活不到成年,孕妇地中海贫血是轻到中度贫血。轻度的地中海贫血的孕妇临床上无任何症状,或仅有一些乏力,中度的地中海贫血的孕妇会有中度贫血的症状,包括皮肤粘膜的苍
轻度地中海性贫血的症状,首先轻度地中海性贫血,又称为海洋性贫血,是由于珠蛋白生成障碍性贫血的一组遗传性溶血性贫血,可以造成血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足而造成贫血或者是病理状态,可以分为轻型、中间型和重型三种类型,对于轻型地中海性贫血的
地中海贫血是一种先天性遗传性疾病,患儿一出生即表现为贫血,轻型的地中海贫血,在患儿出生时表现为轻度的血红蛋白下降,轻度的贫血一般不会加重。如果轻型地中海贫血表现出贫血加重,应考虑是否合并其他贫血,例如缺铁性贫血、营养性贫血或者其他血液系统疾病。如果轻型