先天性肝豆状核变性,转氨酶203,铜蓝蛋白0.03?

袁维栋 2025-06-12 16:24:10 2

  铜蓝蛋白明显偏低,是肝豆状核变性的重要诊断指标,伴有转氨酶明显升高,属于肝型肝豆状核变性。先天性肝豆状核变性与染色体异常有关,肝脏受累初期,没有明显症状,可逐渐发展为肝硬化,重症者可引起急性肝功能衰竭,死亡率比较高。

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  铜蓝蛋白这项检查主要用于筛查孩子是否患有肝豆状核变性。通常当孩子体内的铜蓝蛋白下降时,便会造成大量铜在体内堆积,导致肝脏负荷加重,严重的时候便会造成肝内损伤或者肝硬化。


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  铜蓝蛋白偏低如若是新生儿、未成熟儿,体内铜蓝蛋白偏低是正常现象,随着生长发育会恢复到正常水平。此外,肝豆状核变性、肾病综合征、低蛋白血症、原发性胆汁性肝硬化等肝胆系统疾病都会导致铜蓝蛋白偏低,患者应就医检查,明确原因,对症治疗。


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  铜蓝蛋白是人体的一种蛋白,主要由肝脏所合成。患者目前铜蓝蛋白较低,应该是患有肝胆系统的疾病引起,比如肝硬化。还有就是低蛋白血症、肾病综合症等疾病所致。此外有些家族遗传,也会使得铜蓝蛋白偏低。

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