紫绀型先天性心脏病是胎儿时期心脏及大血管的形成、发育障碍或发育异常而引起的解剖结构异常或出生后应自动关闭的通道未能闭合的疾病,主要包括法洛四联症、大动脉转位、永存动脉干、三尖瓣下移畸形、肺静脉异位引流五种。
1.法洛四联症
这是紫绀型先天性心脏病中最常见的一种,主要包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症的主要病理改变为肺动脉狭窄,导致血液从右心室进入肺动脉的阻力增加,从而引起右心室肥厚和右向左分流。
2.大动脉转位
大动脉转位是指主动脉与肺动脉对调位置,主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后,而是在右前,接右心室,而肺动脉瓣在左后,接左心室。大动脉转位导致体循环和肺循环完全分开,来自右心房的静脉血不能进入肺循环进行气体交换,从而引起全身紫绀。
3.永存动脉干
永存动脉干是一种罕见的先天性心脏病,是由于原始动脉干未能分隔为主动脉和肺动脉,导致只有一个大动脉干,同时接受左心室和右心室的血液供应。永存动脉干的主要病理改变为肺动脉狭窄或闭锁,导致血液从右心室进入肺动脉的阻力增加,从而引起右心室肥厚和右向左分流。
4.三尖瓣下移畸形
三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏病,是由于三尖瓣的隔叶和后叶不能与心室壁连接,导致三尖瓣下移,从而影响三尖瓣的功能。三尖瓣下移畸形的主要病理改变为三尖瓣反流,导致右心房压力增加,从而引起全身紫绀。
5.肺静脉异位引流
肺静脉异位引流是一种先天性心脏病,是由于肺静脉没有直接引流到左心房,而是引流到右心房或其他部位,从而导致全身紫绀。