板层型鱼鳞病是什么

管理员 2025-07-01 04:14:01 1

板层型鱼鳞病是一种罕见的遗传性角化性皮肤病。

板层型鱼鳞病属于常染色体隐性遗传疾病,其遗传特点包括双亲表型正常但为杂合体,患者出现的概率在同胞中为25%,且患者在家系中一般为隔代出现。近亲结婚时,子女发病率会大为增加。

患者大多数出生时表现为“胶样婴儿”,即身上裹着一层透明或半透明的膜,这层膜紧紧地裹住孩子,使孩子的四肢不能自由活动。几天后,这层膜慢慢脱落,板层状鳞片开始在皮肤上显现。随着病情发展,患者皮肤会出现泛发性扁平、多角形棕褐色鳞片,皮损可累及全身,尤其在大关节和面部,鳞片堆积较厚,形成类似穿着棕黑色铠甲的外观。

板层型鱼鳞病目前尚无根治方法,但可以通过保湿护理、外用皮肤软化剂、激素类药膏、维生素A衍生物和口服免疫调节剂等治疗手段来缓解症状。

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