什么是血友病

血友病是凝血酶生成障碍，引起的一种遗传性出血性疾病，患者常会有明确的家族史。血友病包括血友病a和血友病b，其中血友病a最为常见，主要是由于Ⅷ因子缺乏导致。血友病的患者在幼年时就发病，主要表现为自发或者轻微碰撞以后出血不止，甚至形成血肿，并导致关节出血，成年后

血友病临床上是一种性连锁隐性遗传疾病。主要是由于八因子缺乏所致。血友病会造成明显的出血倾向，其会导致关节内反复发生关节血肿，而关节血肿会导致滑膜以及周围的组织发生病变。滑膜发生病变后其会侵犯关节软骨以及骨皮质等并造成关节软骨的破坏。

血友病型关节炎是一种性连锁隐性遗传性疾病，主要是因为ⅷ因子或者是ⅸ因子缺乏所导致，因此目前临床上血友病型骨关节炎是无法预防的。血友病性骨关节炎其会造成肢体的反复出血，从而导致关节部位的疼痛肿胀以及畸形等病变。其治疗主要是包括终止关节内的出血，控制疼痛 ，重

血友病性骨关节炎患者其会造成肢体的反复出血，同时会造成关节内的反复血肿。反复血肿的刺激会导致关节软骨、滑膜等发生病变，从而造成关节部位的畸形。其晚期是可以通过手术来治疗的。手术治疗的目的主要是改善患者的疼痛，纠正关节的畸形，但是手术需要在骨科医师，麻醉师以

血友病是一种隐性遗传疾病，主要是VIII因子缺乏所致。血友病由于会造成关节内的反复出血，在关节内会发生反复的血肿。而反复的血肿刺激会导致周围的滑膜韧带等发生炎症反应。炎症因子的刺激会导致滑膜以及周围软组织发生一系列病理性的改变，从而导致周围的滑膜韧带以及其他组

血友病是一种遗传性出血性疾病，主要是女性携带遗传基因男性发病。临床上分为轻型和重型，轻型病人一般没有出血症状，只是在剧烈运动、外伤或者手术时才会出现出血不止的症状。重型血友病患者可以出现自发性出血，尤其容易出现在膝关节等负重关节、反复关节腔出血可以造成关节

血友病最常见于甲型血友病，因为甲型血友病主要是男性病人发病，女性只有在父亲是血友病病人，母亲又是血友病基因携带者的情况下，才有可能发病，所以说甲型血友病的病人女性患者非常罕见。如果有女性病人来月经出血不止，可以静脉输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀或八因子制剂。

目前治疗血友病主要是两种方法，一个是替代治疗，第二个是基因治疗。替代治疗就是缺什么补什么，譬如血友病A，也就是血友病甲，就要补充凝血因子，因为是凝血因子缺乏导致。血友病第二种方法是基因治疗，基因治疗是通过基因修饰治疗以后，把能够产生正常凝血因子基因导回到患

血友病替代治疗其实是用正常的东西替代没有的东西。目前细胞因子的替代治疗包括七因子、八因子、九因子，最常见的是八因子和九因子的替代治疗。替代治疗的成本效益比较低，因为通常需要反复输注，患者的经济负担会比较重。替代治疗最大的优点是安全，总体进行替代治疗的细胞因

血友病是X染色体性联的遗传性疾病，大部分携带者是女性，患者是男性，即母亲携带不正常基因以后，能够通过X染色体遗传给小孩，一旦小孩是男性，他只有一条X染色体，则会导致血友病的发生。大部分血友病都是遗传性疾病，只有极少部分是非遗传性。基于血友病是遗传性疾病，所以