肺动脉高压的形成与肺血管收缩、肺血管重塑、血容量增多和血液黏度增加、肺血管内皮损伤等因素有关。
1.肺血管收缩
肺小动脉长期收缩、缺氧均可引起无肌型肺微动脉肌化,肺血管平滑肌细胞和成纤维细胞肥大增生,胶原蛋白与弹性蛋白合成增加,导致肺血管壁增厚和硬化、管腔变窄,由此形成持久而稳定的慢性肺动脉高压,从而影响心肺功能。
2.肺血管重塑
肺血管床被大量破坏、肺泡内压增高以及肺小动脉炎等均可导致肺血管的构型重建,中层增厚,内膜下出现纵形平滑肌束,使血管腔变窄,从而引起肺动脉高压。
3.血容量增多和血液黏度增加
长期缺氧引起代偿性红细胞增多症,可使血液的黏度增高,也可增加肺血流阻力和加重右心的负荷,从而引起肺动脉高压。
4.肺血管内皮损伤
肺心病患者肺血管内皮因缺氧、酸中毒、细菌毒素等因素损伤,前列腺素I2(PGI2)、内皮素等血管活性物质生成减少,前列环素/内皮素比例失衡,肺动脉压升高。
5.其他因素
肺心病患者若高碳酸血症和代酸,氢离子浓度增加可造成肺动脉高压;肺心病并发DIC时,肺动脉内血栓形成,也可加重肺动脉高压。
肺动脉高压可导致右心室肥厚、右心衰竭,甚至全心衰竭。因此,需要积极治疗肺心病,以预防和治疗肺动脉高压。