肺动脉高压一旦进展到重度以后，可能需要采取以下方式处理：1、适当日常活动：稍微重体力活动可能会加重心肺负担，造成呼吸困难明显加重；2、防止高海拔地区：因为海拔每升高1千米，携氧能力要下降3个百分点，因此要视情况，尽量防止到高海拔地区；3、一定要防止怀孕，因为怀孕肯定会明显加重心脏负担。目前发现大多数人在分娩过程中都会明显造成肺动脉压力的增高，造成死亡风险明显增加50%-60%；4、应当注意预防感染，因为一旦肺部感染可能会明显加重肺动脉高压或者呼吸困难病情程度；5、心理治疗。因为对于肺动脉高压重度患者，可能会面临着反复住院、咳血、呼吸困难、进行性加重等系列问题，可能心理上也会明显紧张焦虑，也会明显加重病情严重程度，因此心理治疗也尤为重要；6、药物治疗：除强心、利尿、扩血管、预防感染等药物治疗以外，目前还提到靶向药物治疗。经过靶向药物治疗，可以积极控制肺动脉高压；7、如果经过积极药物治疗和上述所有条件，肺动脉压力仍然特别高，仍然有严重呼吸困难、紫绀等一系列症状，可能还可以选择房间隔造瘘即再心房打孔，人为让右心高压，然后向左心输出，可以降低一定程度肺动脉高压。最后阶段，可能会考虑心肺联合移植，治疗重度肺动脉高压。一般希望患者在肺动脉高压轻、中期一定要积极处理治疗，防止到达肺动脉高压重度晚期。
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