代谢酸中毒的临床表现

肾小管酸中毒分三型，即一型、二型、三型。一型和二型之间区别是血钾，一型通常不会伴有低钾血症，二型会伴有低钾血症。预后也有不同，一型相对会差，二型预后相对较好。虽然一型和二型预后有区别，但在临床上也不是绝对的，还是需要临床医生进行评估、判断。

肾小管酸中毒如果是自身的代谢紊乱，而不是基因疾病，是可以根治的，可以治愈的，因为随着年龄的增长，肾功能的发育完善，很多肾小管酸中毒的症状是可以完全缓解的。如果是基因相关的遗传性肾脏病，治愈的几率会相对小，是不可治愈的，但是不可治愈也不代表没有治疗价值，可以

如果肾小管酸中毒比较严重，比如出现多发的结石或者是肾钙质沉着，此时肾功能会受到影响。如果进展到终末期肾脏病，需要进行肾移植的替代治疗。一般来说，肾小管酸中毒进行肾移植替代治疗，预后较好，很少出现复发。只要诊断明确，治疗及时，家长就可以放心。

如果是一型肾小管酸中毒，预后相对较好，二型和三型预后相对会差，但是肾小管酸中毒，长期存活率可以超过80%，个体存活率也可以达到70%。有10%的患者可以进展到尿毒症，即终末期肾脏病，主要病因也是由于肾小管酸中毒涉及到全身钙磷代谢异常，钙质在肾脏内沉积以后，会影响肾

肾小管酸中毒会影响到生长发育，尤其是肾性佝偻病，可以影响到钙质代谢异常，引起生长发育缓慢。如果矮小症患儿在内分泌专科没有查到明确的病因，又不是因为生长激素缺乏、营养素吸收、消化系统的问题引起，则需要考虑可能有肾脏系统的问题。患儿要到医院进行详细检查，排除肾

肾小管酸中毒护理主要注意个人卫生，减少合并尿路感染，患者可以定期做尿检，观察白细胞是否升高，有没有合并感染，明确尿的ph值。有没有出现酸性尿或是碱性尿，有没有出现酸中毒。如果合并低钾血症，要定期检测血钾，一旦出现血钾很低，可能会影响神经系统，可以影响心脏系统

肾小管酸中毒有一部分可以自愈，尤其是新生儿肾小管酸中毒，在整个肾脏发育功能不是很完善的情况下，可以出现一过性的肾小管酸中毒，随着肾功能的发育完善以后，症状就可以慢慢缓解。新生儿肾小管酸中毒，病人不需要着急，症状也会慢慢好转起来，所以肾小管酸中毒也有一部分可

肾小管酸中毒可通过电解质和尿液分析确诊，对比后基本上就可以判断是否存在肾小管酸中毒。1.电解质分析电解质分析在诊断肾小管酸中毒中起着关键作用，主要关注血钾、血钠、血氯以及血钙等指标的异常。2.尿液分析尿液分析是诊断肾小管酸中毒的另一重要手段，肾小管酸中毒患者的

肾小管酸中毒只是一种症状，但是病因有很多种。如果是原发性基因相关的肾小管酸中毒疾病，患者可以长期存活，并不影响到肾功能，所以寿命不受影响。但因为涉及到人体酸碱平衡的维持，需要一定的药物治疗。因此，一般不需要担心肾小管酸中毒，会影响到肾的存活率和个体的存活率

肾小管酸中毒的治疗是对症处理，但在治疗之前通常都会给患者做全外显子的测序检测，来判断是不是由于相关基因突变造成的这一类的疾病。如果一旦诊断为基因疾病，目前没办法完全治愈。肾小管酸中毒的患者需要长期治疗管理和长期坚持用药，来维持患儿的正常发育。