肺间质疾病是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病,病种多达200余种,具有相似的病理特征和临床表现,即炎症和纤维化导致肺泡通气和气体交换功能障碍,常见的有特发性肺纤维化、非特异性间质性肺炎、机化性肺炎、肺泡蛋白沉积症、弥漫性泛细支气管炎等。
肺间质疾病是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病,通常亦称作弥漫性实质性肺疾病(DPLD)。其病种多达200余种,临床表现、胸部影像、肺功能及治疗反应各有特点。虽然病因和发病机制不同,但它们具有相似的病理特征和临床表现,即肺间质和肺泡腔内的炎症和纤维化,导致肺泡通气和气体交换功能障碍。
1.特发性肺纤维化(IPF):是一种病因不明的慢性纤维化性间质性肺炎,主要影响老年人,常见症状包括干咳、进行性呼吸困难。
2.非特异性间质性肺炎(NSIP):一种原因不明的间质性肺炎,其临床表现、影像和病理改变介于UIP和IPF之间。
3.机化性肺炎(OP):一种原因不明的肺部炎症性疾病,病变主要表现为肺泡内肉芽组织增生。
4.肺泡蛋白沉积症(PAP):一种罕见的肺部疾病,以肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物质为特征。
5.弥漫性泛细支气管炎(DPB):一种好发于东亚地区的特殊类型的慢性阻塞性肺疾病,病变主要累及呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡。
除了上述疾病外,还有许多其他类型的肺间质疾病,如结缔组织病相关性肺间质疾病、药物相关性肺间质疾病、特发性急性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、脱屑性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、自身免疫性胰腺炎相关性肺间质疾病等。
诊断肺间质疾病需要综合考虑临床表现、胸部影像学、肺功能检查、病理活检等多个因素。治疗方法因病因而异,包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗纤维化药物、氧疗、肺康复治疗等。对于一些严重的肺间质疾病,如特发性肺纤维化,目前还没有特效的治疗方法,预后较差。
对于长期吸烟、有职业暴露史、结缔组织病患者、接受某些药物治疗的人群,以及出现不明原因的咳嗽、呼吸困难等症状的患者,应高度怀疑肺间质疾病的可能,及时就医并进行相关检查。早期诊断和治疗对于改善肺间质疾病的预后至关重要。