原发性胆汁性肝硬化是一种好发于中年女性的慢性进行性胆汁淤积性肝病,主要症状有皮肤瘙痒、黄疸、乏力、食欲不振等,还可能出现蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育等肝硬化表现,并发症有腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、自发性腹膜炎等,实验室检查显示碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶明显升高,总胆红素、胆固醇升高,免疫球蛋白M升高,抗线粒体抗体阳性,B超、CT、磁共振等检查可发现肝脏肿大、肝内胆管扩张等,肝活检是诊断的金标准。
原发性胆汁性肝硬化是一种慢性进行性胆汁淤积性肝病,好发于中年女性,其主要症状有:
1.皮肤瘙痒:这是原发性胆汁性肝硬化最常见的症状,多发生于黄疸出现前数月至数年。瘙痒程度不一,可白天或夜间加重,常影响睡眠。
2.黄疸:皮肤和巩膜黄染是原发性胆汁性肝硬化的重要体征,通常在瘙痒后逐渐出现,但也有部分患者黄疸与瘙痒同时发生。
3.其他症状:患者还可能出现乏力、食欲不振、恶心、腹胀、腹痛等症状。少数患者可出现蜘蛛痣、肝掌、男性乳房发育等肝硬化表现。
4.并发症:随着病情进展,患者可出现肝硬化相关并发症,如腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、自发性腹膜炎等。
5.实验室检查:血清碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶明显升高,总胆红素、胆固醇升高,免疫球蛋白M升高,抗线粒体抗体阳性。
6.影像学检查:B超、CT、磁共振等检查可发现肝脏肿大、肝内胆管扩张等。
7.病理检查:肝活检是诊断原发性胆汁性肝硬化的金标准,表现为非化脓性破坏性胆管炎,汇管区单核细胞浸润,进而发展为肝硬化。
需要注意的是,原发性胆汁性肝硬化的症状不具有特异性,容易被忽视或误诊。因此,对于中年女性出现原因不明的皮肤瘙痒、黄疸等症状,应及时就医,进行相关检查,以明确诊断。
此外,原发性胆汁性肝硬化的治疗主要包括熊去氧胆酸、免疫抑制剂等药物治疗,以及肝移植手术。患者应在医生的指导下进行治疗,并定期复查,以监测病情变化。同时,患者应注意休息,避免劳累和饮酒,保持良好的生活习惯。