鱼鳞病临床表现有哪些

管理员 2025-10-19 04:16:44 4

鱼鳞病可分为寻常型鱼鳞病、性联鱼鳞病、板层状鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病、非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病五种类型,临床表现有所不同,需要分别阐述。

1.寻常型鱼鳞病

主要表现为皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,鳞屑中央固着,边缘游离,形似鱼鳞或蛇皮。常对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。病情轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑;重者皮肤伴有糠秕状鳞屑,厚为3-8mm,呈灰褐色或深褐色,可累及全身。多于出生后数月出现,青春期后症状可能减轻,但不会完全消失。

2.性联鱼鳞病

多于生后3个月发病,皮损鳞屑较大,中央黏着,边缘游离。由于血清中类固醇硫酸酯酶缺乏,角质层不能正常松解,导致鳞屑不能脱落而相互融合,形成厚的、棕褐色的鳞屑痂,可覆盖整个肢体伸侧或躯干部。掌跖角化过度,指甲及毛发过度生长。常伴有睑外翻及角膜干燥。

3.板层状鱼鳞病

皮肤损害为大片鳞屑,中央黏着,边缘游离,呈铠甲状,往往对称性分布于四肢伸侧及躯干。鳞屑外观如层层叠叠的云母,重者可累及全身,面部、头皮、肘窝、腋窝、腹股沟及腘窝等部位均可受累。常伴有掌跖角化过度、毛发稀少、鱼鳞病样红皮、睑外翻、耳聋、角膜混浊等。

4.先天性鱼鳞病样红皮病

出生时全身皮肤发红,附有一层灰白色膜,以后逐渐脱落,出现广泛的对称性红斑鳞屑,上覆油腻性鳞屑或糠秕状鳞屑,至青春期症状可减轻,但鳞屑仍存在。常伴有掌跖角化、指甲营养不良、脱发等。

5.非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病

出生时或生后不久发病,皮肤干燥,有鳞屑,鳞屑呈多角形,中央粘着,边缘游离。四肢伸侧及躯干均可累及,一般无红斑或仅见轻度红斑。掌跖角化过度,毛发稀疏,甲板增厚或萎缩。病情轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,有少量鳞屑,无明显自觉症状;重者皮肤粗糙,伴有糠秕状鳞屑,可累及全身,夏季可因出汗困难而感到周身不适,甚至有轻微发热、头痛、全身不适等症状。

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