白塞病是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。大部分患者预后良好,眼、中枢神经系统及大动脉受累者预后不佳。
1.口腔溃疡:这是白塞病最常见的首发症状和就诊原因。口腔溃疡每年发作至少3次,发作期间在颊黏膜、舌缘、唇、软腭等部位出现圆形或椭圆形疼痛性小溃疡。
2.生殖器溃疡:约75%的患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似,但出现次数少,症状轻。溃疡多见于男性的阴囊和阴茎,女性的阴唇、阴道内和子宫颈。
3.眼炎:约50%的患者受累,双眼均可累及。眼部病变可以在口腔溃疡出现后数年内发生,也可以与口腔溃疡同时出现。眼炎可以表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感等。
4.皮肤损害:发生率仅次于口腔溃疡。表现为结节性红斑、毛囊炎、疖肿、痤疮样皮疹,多发生于四肢,尤其是下肢。
5.血管病变:白塞病可以累及全身大小血管,约25%的患者出现血管炎。动静脉均可累及,但动脉受累多于静脉。血管炎可以导致血管狭窄、闭塞,引起组织缺血、梗死。
6.神经系统病变:发生率为5%~10%,表现为头痛、头晕、癫痳、感觉障碍、运动障碍等。
7.消化道病变:发生率为4%~7%,可以表现为腹痛、腹泻、恶心、呕吐、黑便等。严重者可以出现消化道穿孔、出血。
8.关节病变:约25%的患者出现关节痛、关节炎,主要累及膝关节和踝关节。
9.附睾炎:约20%的患者出现附睾炎,表现为阴囊疼痛、肿胀。
白塞病的诊断主要依靠临床症状和体征,需要排除其他可能导致类似症状的疾病。目前尚无特异性的实验室检查方法。诊断主要依靠临床表现,必要时可以进行病理检查、血管造影等辅助检查。
白塞病的治疗主要包括药物治疗和手术治疗。药物治疗主要包括免疫抑制剂、糖皮质激素、生物制剂等。手术治疗主要用于治疗血管、神经系统等严重并发症。
白塞病的预后与多种因素有关,包括病变部位、病变范围、治疗时机等。早期诊断、早期治疗可以改善预后。
对于白塞病患者,需要注意以下几点:
1.避免食用辛辣、刺激性食物,避免饮酒。
2.保持口腔清洁,避免感染。
3.注意眼部卫生,避免用眼过度。
4.避免劳累、熬夜。
5.定期复查,监测病情变化。
总之,白塞病是一种复杂的疾病,需要综合治疗。患者需要积极配合医生的治疗,注意日常生活中的护理,以提高生活质量。