肺部炎性肌纤维母细胞瘤如何治疗

发生肌纤维织炎，会导致局部肌肉、肌膜组织出现黏连，有钙化、硬化等表现。病人会感觉在局部有明显较重的刺痛感，外观上出现肿胀，皮肤表面有发红、发热现象，而且处于局部压痛明显，有的会有明确压痛点，出现皮下痛性结节。当病情严重患者生活时，建议及时就医治疗。

肺部炎性肌纤维母细胞瘤的生存率跟肿瘤本身的生长方式有关，如果是非浸润性生长的肿瘤很容易彻底切除，生存率可以达到百分之百。如果肿瘤已经呈侵袭性的生长，则很难通过手术彻底切除，术后肿瘤复发率比较高，但这种情况下患儿的病情也可以长期处于稳定状态，所以总体来说肺部

肺部炎性肌纤维母细胞瘤患儿，早期可能会出现出血、肺部感染、肺不张、支气管胸膜瘘、膈膨升等症状。如果肿瘤较大，切除时可能肿瘤创面较大，渗血范围广，术中如果出现大量出血，可以出现凝血功能紊乱，都可造成术后出血。部分肺部肿瘤，肿瘤切除后，肺部出现创面，创面如果手

目前没有明确资料表明炎性肌纤维母细胞瘤具有遗传性，但是目前有文献表明，大约有50%炎性肌纤维母细胞瘤组织中会出现间变性淋巴细胞瘤激酶，即ALK的基因突变和基因重排。在一些ALK表达阴性肿瘤里面发现了另外一种基因，叫酪氨酸激酶受体基因突变，这两种基因突变在炎性肌纤维

肺部炎性肌纤维母细胞瘤手术方式主要与肿瘤所在的部位有关。如果肿瘤局限在气管内，可以首选支气管镜行肿瘤切除。如果肿瘤局限在肺内，可以采取单纯肿瘤切除、肺楔形切除、肺段切除或者肺叶切除。如果肿瘤侵犯到肺门，可能需要做全肺的切除。手术到底是选择用开放手术还是用胸

肺部炎性肌纤维母细胞瘤是一种低度恶性肿瘤，虽然这种肿瘤不会发生远处转移，但是局部有一定的复发率。肺部炎性肌纤维母细胞瘤患儿建议术后长期随访。术后随访时间一般以术后一个月、三个月、半年，如果没有什么特别，后期可以延长到一到两年随访一次。作为炎性肌纤维母细胞瘤

从西医角度，肺部炎性肌纤维母细胞瘤术后饮食方面没有特殊禁忌，原则上手术当天以易消化的流质、半流质饮食为主，比如粥、面条、牛奶，第二天基本可以恢复正常饮食。因为患儿刚做完手术，术后需要恢复，所以一般推荐以高蛋白、高营养为主，比如肉类、鱼类、蛋类、奶类。

肺部炎性肌纤维母细胞瘤术后的患儿，作为家长能做到的主要有几点：第一鼓励患儿多咳嗽、排痰，第二就是术后我们经常会在小孩手术侧的胸腔放置一条胸腔引流管，家长平时要多留意这条管，不要让其脱出来。第三术后前两天患儿的伤口会比较疼痛，所以家长要多安抚、多鼓励患儿。第

肺部炎性肌纤维母细胞瘤的预后与疾病的类型有关。肺部炎性肌纤维母细胞瘤根据生物学特性主要分为两类，其中大部分患儿呈非侵袭性生长，这种肿瘤只要能够彻底切除，基本上可以达到百分之百的治愈。但是有少部分患儿的炎性肌纤维母细胞瘤呈侵袭性生长，这种患儿在手术时，肿瘤一

炎性肌纤维母细胞瘤是一种肿瘤性疾病，此种肿瘤性疾病不会无端的自己消失，所以患者要及时就医治疗， 目前有效的手段就是手术切除治疗。因此，建议广大患儿一旦怀疑是肺部炎性肌纤维母细胞瘤，就要尽早就医，不要抱有侥幸的心理，认为其可以自己痊愈，这是不可能的，所以要记