川崎病,又称为皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性、发热性的小儿疾病。
川崎病的病因还没有确切的结论,但多认为与感染有关,可能的病原体包括EB病毒、逆转录病毒、链球菌、丙酸杆菌等。然而,至今未能证实环境污染、药物、毒物等直接作用为病因的依据。川崎病的主要病理改变是全身血管炎,特别是中等大小动脉,如冠状动脉,容易受累。
川崎病的诊断主要基于临床表现,包括上述的发热、皮疹、眼结膜充血、口腔黏膜变化、手足硬性水肿、颈部淋巴结肿胀以及肛周黏膜发红、脱屑等症状。同时,还需要结合实验室检查,如血常规、C反应蛋白、血沉等,以及心电图、超声心动图等影像学检查来评估心脏冠状动脉受累情况。
川崎病的治疗方法包括一般治疗、药物治疗、手术治疗和血浆置换术等。首先,需要加强患儿口腔护理及皮疹清洁、消毒,预防感染。同时,给予含有丰富的维生素、蛋白质的食物,提高机体免疫力。其次,急性期可以遵医嘱口服阿司匹林和静脉注射免疫球蛋白。阿司匹林具有抗炎、抗血小板聚集作用;静脉注射免疫球蛋白能够中和感染性抗原和致病的自身抗体、抑制免疫炎症因子的释放。急性期后的治疗主要针对有冠状动脉残留病变的患儿,以抗血小板为主。最后,若患儿出现严重心血管系统病变且药物治疗无效,需考虑手术治疗,如冠状动脉搭桥术、心脏瓣膜置换术或心脏移植术等。若患儿对免疫球蛋白发生抵抗,可考虑在冠状动脉发生损害前进行血浆置换术。
一旦确诊川崎病,需要立即进行科学治疗,改善预后。