肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病。以不同程度的肝细胞损害,脑退行性病变和角膜边缘有K-F环为其临床特征。肝豆状核变性基本的代谢缺陷是肝脏不能正常合成铜蓝蛋白和自胆汁中排出铜量减少,肝脏是进行铜代谢的主要器官。机体内的铜主要是由胆汁排泄,而肾脏排铜极少。当这种机制发生缺陷时铜自胆汁中排出减少而肠道吸收铜功能正常,因此大量的铜储集在该细胞中,最终导致肝功能异常和肝硬化。临床可表现为以下几点。第一,肝脏的症状,儿童期患者常以肝病为首发症状,成人患者可追溯到肝炎病史。第二,神经系统症状。常以细微的震颤,轻微的言语不清或动作缓慢为首发症状,以后逐渐加重相继出现新的症状,以锥体外系症状为主,表现为四肢肌张立强直性增高,运动缓慢,面具样脸。其他的肾脏可以出现氨基酸尿、肾石症。骨骼系统可以发生骨质疏松、关节炎还可以并发心肌病、心律失常等。
视网膜色素变性是没有办法治疗的,一旦是被确定为视网膜色素变性的话,只能通过支持性治疗来辅助治疗延缓疾病的进展,它是没有办法得到根治的。特别是到中晚期的时候,会出现完全失明,临床治疗效果也是非常差的。视网膜色素变性它是一种遗传性的视网膜色素变性的疾病,所以是
老年性白内障是晶状体透明度下降,使晶状体混浊引起,可以通过白内障超声乳化手术,植入人工晶体后,让患者复明,起到治愈的效果。而老年性黄斑变性,从临床上可以分为干性老年性黄斑病变和湿性老年性黄斑病变。干性老年性黄斑病变又称萎缩型老年性病变,是因为疤痕引起的视网
蛋白质是人的身体内一种很重要的营养物质,人们的身体新陈代谢都离不开这一类营养物质,所以在平时需要通过食物来帮助补充的蛋白质,日常生活中鱼、肉、蛋类食物里面都含有丰富的蛋白质,那么这些食物里面的蛋白质变性了之后还能吃吗?生活中很多人都会担心这一类食物中的蛋白
肝豆状核变性又称为威尔逊病,是一种常染色体隐性遗传,铜代谢障碍疾病。由于铜在人体内蓄积损害肝脏,大脑等脏器,所以80%患者可以发生肝脏受损征象,多表现为非特异性慢性肝病症状。肝豆状核变性对神经系统主要是累及锥体外系,可以先为舞蹈样,即手足徐动样动作,以及帕金
女性手术变为男性之后,阴茎是术后形成的,会加入帮助勃起的器械,帮助顺利完成性生活,同时也可以用于治疗男性阳痿,称为三线治疗方案。然而,需要注意的是,变性手术后的阴茎与正常男性的阴茎在结构和功能上仍存在一定的差异。再造阴茎的硬度和支撑度可能无法完全等同于正常
眼底黄斑变性是黄斑疾病中发病率最高的一种,主要人群是50岁以上的老年人。一旦出现了黄斑变性,患者一定要到专业的眼底病医生这里进行检查和治疗。首先要判断病变的性质、病变的范围和程度。根据各种检查的结果,以及医生的经验,对患者进行病变的判断,之后要制定既规范化,
答案是肯定的。如果不经治疗,眼底黄斑变性一定会导致患者失明。在15年以前,黄斑变性实际上没有有效的药物治疗,所以大部分病人在2~3年内,视力会降到0.05以下,可以诊断为失明。随着科技的进步,有了眼内注射的抗VEGF制剂,这种药物可以非常有效地控制病变的进展,同时也可
肝豆状核变性是一种遗传性、铜代谢障碍,所致的肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病。特征是进行性加重的锥体外系症状、精神症状、肾功能损害,出现角膜色素环、肝硬化等等,多见于5~35岁起病。神经系统主要是锥体外系症状、肢体舞蹈样以及手足徐动症、肌张力障碍、禁止性表情
脑内多发缺血灶伴脑白质变性,这是一种比较严重的神经系统疾病。往往会导致患者出现认知功能的严重障碍,以及精神障碍、视力障碍、感觉障碍和眼肌的麻痹,因此需要及时的进行治疗。在治疗上可以使用一些活血化瘀、改善大脑循环的药物,另外当患者出现这种情况时,需要注意饮食
要做阴茎和睾丸的切除,尿道移位和人工阴道的形成。步骤是:一、耻骨上膀胱穿刺。二、皮瓣形成。三、睾丸及附睾的切除。四、尿道重新定位。五、保留神经血管,再造阴蒂。六、应进海绵体切除。七、再造阴道。八、阴性外阴再造与成型。九、阴道内填入碘仿纱条,术区敷料塑形包扎