胆汁性肝硬化是一种慢性进行性疾病，女性多发，起病隐匿，早期可无明显不适，皮肤瘙痒是首发症状，还可能出现黄色瘤，随着病情进展会出现疲劳、恶心、呕吐等症状，最终可能导致肝功能衰竭，还可能出现腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血等并发症，其诊断需要结合临床表现、实验室检查和病理检查等。
1.女性多发：女性患者比男性多，且任何年龄均可发病，但以40岁~60岁为高发年龄段。
2.起病隐匿：早期症状较轻，可无明显不适，或仅有乏力、瘙痒等非特异性症状，容易被忽视。
3.皮肤瘙痒：这是胆汁性肝硬化的首发症状，可先于其他症状出现数月甚至数年。瘙痒程度轻重不一，常为全身性，晚间加重，影响睡眠。
4.黄色瘤：约1/3的患者可出现皮肤黄色瘤，常见于眼睑、手背、肘膝、腰骶部等部位，为圆形或椭圆形扁平丘疹，呈橘黄色或棕黄色，边界清楚，质地柔软。
5.其他症状：随着病情进展，可出现疲劳、恶心、呕吐、食欲不振、腹痛、黄疸等症状。黄疸可逐渐加重，皮肤、巩膜黄染，尿色深黄，大便颜色变浅。
6.病情进展：胆汁性肝硬化的病情进展较为缓慢，可迁延数年至数十年。若不及时治疗，最终可能会导致肝功能衰竭。
7.并发症：晚期可出现肝硬化相关并发症，如腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、自发性腹膜炎等。
8.实验室检查：血清总胆红素、结合胆红素升高，碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶升高，白蛋白降低，球蛋白升高，凝血酶原时间延长。抗线粒体抗体阳性有助于诊断。
9.影像学检查：B超、CT、磁共振等检查可发现肝脏肿大、脾大、门静脉高压等表现。
10.病理检查：肝组织活检显示胆小管增生、胆汁淤积、胆管破坏、纤维组织增生，最终形成肝硬化。
综上所述，胆汁性肝硬化是一种较为复杂的疾病，需要综合临床表现、实验室检查和病理检查等进行诊断。早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。患者应及早就医，遵医嘱进行治疗，并定期复查，以监测病情变化。
