皮肌炎是什么病？

多发性肌炎、皮肌炎到目前为止，大部分患者不能完全治愈，但可以通过激素、免疫抑制剂治疗，能够使患者生存质量维持得比较好。但如果患者合并肿瘤，治疗疗效比较差。对于多发性肌炎和皮肌炎治疗，不能只局限在对于肌肉肌无力症状缓解，还要关注到其他脏器损害，比如肺间质改变

多发性肌炎、皮肌炎在临床表现上，主要为四肢近端肌肉无力、肌肉疼痛。皮肌炎患者会出现皮疹表现，可以出现颜面部向阳性皮疹、双眼睑紫红色皮疹或者红色皮疹，也可以出现颈部围领样或披肩样皮疹。部分患者也可以出现在手部、上肢，甚至四肢关节部位皮疹。临床称为高重症，表现

多发性肌炎和皮肌炎治疗，主打药物是糖皮质激素，糖皮质激素给药方法，每天每公斤体重与泼尼松剂量是1～2mg。大多数患者需要加用免疫抑制剂治疗，根据所累脏器不同、病变程度不同，加用免疫制剂也不完全一样。激素治疗是较长的过程，多发性肌炎和皮肌炎是终身性疾病，治疗疗效

多发性肌炎、皮肌炎到目前为止病因不是很明确，发病机制也不明确，可能与感染、患者的自身免疫、遗传因素有一定的相关性。临床上发现多发性肌炎和皮肌炎，育某些肿瘤会呈现一定的相关性，大概有8%到20%的患者可能会合并肿瘤的存在。如果合并有肿瘤存在，这一部分皮肌炎的患者

在临床上把多发性肌炎和皮肌炎笼统称为炎性肌病。炎性肌病在临床上属于慢性，以肌肉损害为特征表现的自身免疫性疾病。这类疾病典型的临床表现是近端四肢肌肉进行性肌肉疼痛、肌肉无力，在临床表现为患者上肢抬举困难，肌肉有压痛和握痛。下肢肌肉除了肌肉压痛、肌肉握痛，可以

皮肌炎是结缔组织病的一种，往往是和自身免疫情况有关，也可能与遗传和病毒感染有关。皮肌炎对骨骼肌、肺、皮肤等都有一定的影响。在皮肤病中是一种比较复杂的疾病，有很多种原因，还会给病人的皮肤带来一定的危害，影响到正常的生活，所以一定要关注自己皮肤的变化。可以配合

皮肌炎主要是有皮肤症状和肌肉受累的表现，肌痛、肌无力，主要累及四肢近端，如髋部、大腿、上肢。特征性皮疹如向阳疹、肺间质纤维化，活动时呼吸困难是一个非特异但比较严重的症状，胃肠道受累、心脏受累等多处系统受累，多伴发皮下钙化、结缔组织病、肿瘤等等。

皮肌炎死亡率目前没有确切数据，不同类型皮肌炎，死亡率是不一样的。皮肌炎部分类型治疗效果较好，只要药物控制就能与正常人一样，部分皮肌炎患者合并严重肺间质病变，可能死亡率相对会高。如果患者是抗MDA5型皮肌炎，死亡率比较高，具体数字目前没有统一的完整数据，将来各个

皮疹是皮肌炎一个重要临床特点，主要是累及到病人颜面，还有关节伸面以及躯干部位皮疹。在颜面上最主要的特征是向阳疹，主要分布于病人的双眼睑周围。其次，还会出现眼眶周围的水肿。此外还有Gottron疹，即手指关节或者肘关节伸面的暗紫色皮疹。病人还可以观察到颈前和胸前V字

皮肌炎是自身免疫性系统疾病，是慢性长期疾病，90%的患者都需要长期使用药物，才能将病情完全控制，否则容易引起相关并发症的发生。但临床也观察到部分患者治疗3、4年后完全停药，而且在停完药以后能够维持10年20年都不再复发，但是在临床上比较少见。