镰刀形细胞贫血症是什么疾病?

孙明丽 2025-06-22 05:36:36 1

  镰刀形细胞贫血是由于贝塔珠蛋白链上的谷氨酸被缬氨酸替代导致的,又称作血红蛋白S病。主要见于黑人。血红蛋白S病在缺氧环境下分子间相合作用,形成了溶解度很低的螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰刀形,造成变形性下降,在微循环内被瘀滞破坏,发生溶血性贫血。一般产生后三个月左右就表现出贫血,黄疸,肝脾肿大,发育差。这种病没有特殊治疗方法,只能预防感染或缺氧,病情发作时可以吸氧,补液和输血治疗。

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