特发性肺纤维化病因不明，考虑可能与吸烟、环境暴露、遗传因素、胃食管反流等原因有关，治疗方法有药物治疗、氧疗、肺康复治疗、手术治疗等。
一.病因
1.吸烟吸烟是特发性肺纤维化最重要的高危因素，患病风险与吸烟量和吸烟年限相关。
2.环境暴露包括吸入有机粉尘（如农民肺、蘑菇肺）、无机粉尘（如石棉、硅沉着病）、气体（如氯气、氧化氮、二氧化硫）、微生物（如病毒、细菌、真菌）等。
3.遗传因素特发性肺纤维化具有一定的家族聚集性，部分患者可找到明确的基因突变。
4.胃食管反流可导致反复吸入，从而引起肺损伤。
此外，病毒感染、自身免疫性疾病、药物等也可能与特发性肺纤维化的发生有关。
二.治疗方法
1.药物治疗建议遵医嘱用药治疗，吡非尼酮可减轻特发性肺纤维化患者的肺功能下降，延缓疾病进展，改善生活质量。尼达尼布可抑制特发性肺纤维化患者肺功能的下降，减缓疾病进展。
2.氧疗对于有低氧血症的患者，可进行长期家庭氧疗，以提高生活质量。
3.肺康复治疗包括呼吸功能锻炼、营养支持、心理治疗等，可改善患者的生活质量，提高运动耐力。
4.手术治疗对于肺纤维化进展迅速、严重影响生活质量的患者，可考虑肺移植手术。
